罕見病|9cm腎瘤隨時爆藥費每月逾十萬 VHL病人盼獲資助治病伴愛妻

健康資訊

發布時間: 2024/10/18 17:25

最後更新: 2024/10/18 17:29

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(曾耀輝攝)

體內無預警生腫瘤,開刀切完又再生,是「希佩爾─林道病」(簡稱希林氏病或VHL)患者的寫照。現年42歲的劉生近廿年前病發,近年終有藥可醫,卻因未納入安全網而需每月自費約12至13 萬,根本無法負擔。

頭痛近月突在家暈倒

由無藥可醫的絕症,等到有藥可醫,足足花了近廿年。這些年間,劉生曾兩度開腦切除腫瘤,部分頭骨更已移除。若不幸再長腦瘤,醫生憂慮未必能再做手術。加上現時他右腎的腫瘤已達9厘米隨時會爆,劉生盼可盡早用藥控制病情,與太太共度更多相聚的時刻。

首次病發要追溯至18年前,當時年僅26歲的劉生連月間歇性頭痛,起初以為工作壓力大,服藥後卻未見明顯好轉,血壓更曾高逾160。至有日下班已覺暈眩,走路左歪右倒,吃飯過後突然嘔吐,更辛苦得蜷縮在地上。他意識模糊、身體無力,需立即入急症室。

二度開腦的長疤痕。

腦腎接連生腫瘤無藥可醫

入院後接連做檢查,住院數日卻始終病因未明,等待期間劉生仍然「食乜嘔乜」,身體好虛弱。其後腦掃瞄發現他腦內有腫瘤,更已造成腦積水,不做手術會有生命危險。開腦做手術雖然是大事,但劉生形容當時太勞累,根本無多餘力氣思考,至推入手術室的一刻,已經「驚到唔識驚」。

醒來全身插滿喉管,劉生意識清醒地躺在病床上,覺得時間過得好慢好慢。飽歷檢查、手術折磨後,終於有時間靜下來,這時驚恐才湧上心頭:「醫生說是良性瘤,估計是原發性病變,腎、脊椎或腦都有機會出現。」

留醫3星期方可出院,以為終於無病一身輕,覆診卻迎來另一噩夢的開端——腦瘤被切除後,原來右腎還有另一個瘤,卻從無任何病徵。才剛開完腦,緊接而來的壞消息將劉生推向崩潰邊緣,心情跌落谷底。「醫生說切一個可能會生多幾個(瘤),我上網查過,當時是無藥醫的。呢一世就係咁,有咩意思?」

無止境的手術噩夢

當時還未確診為罕病VHL,劉生只知病變使腫瘤生長位置、速度無法預計,切完一個可能又再生多個。而體內腎瘤有機會愈長愈大,除手術切除別無選擇,他卻毅然決定不做手術。「假設做完手術,另一個腎有問題怎辦?切了有甚麼意思?我不想下半世背着尿袋出街,還要人照顧。」

劉生原任職數據統計,病後轉行至NGO做行政工作,工作壓力變小,作息較規律,學習放慢節奏過活。十數年間如同常人生活,他從不視自己為病人。「你知道這是無藥食的絕症,沒感覺到身體有任何問題的話,就麻醉自己沒事,過得一日得一日。面對這個病,再悲觀的話,除非自己放棄啦。所以在這段時間我都會去旅行,及時行樂,因為不知自己幾時會走。」

劉生劉太的共同興趣是去旅行,足迹遍布東南亞。(被訪者提供)

復發需二度開腦

如此生活十數年,幾乎已忘記身患此症,也不覺得會復發。至兩年後後枕長出大如雞蛋的異物,因不痛不癢,劉生亦不以為然,間中亦出現頭痛、疲累等徵狀,持續差不多一年。隨後病徵陸續出現,走路不穩、血壓變高,劉生曾有一刻思疑是否復發。至有天醒來未食早餐已經嘔,到診所求醫驚覺血壓已達180,醫生擔心劉生有爆血管風險,便即時轉介他到急症室。

一連串徵狀再起,源於腦部又有腫瘤。第二次做開腦手術,傷口比上一次更大,疤痕更長。

新藥每月13萬難負擔 有藥用不得

今次入院,醫生終於告知劉生患有罕病VHL,亦告訴他一個喜訊——苦等十多年,現在終於有新藥可抑制患者體內腫瘤生長,毋須再反覆做手術。不過,新藥暫未納入藥物名冊及安全網,病人需自費購買,每月高達12至13萬。

由身患絕症等到有藥可醫,對VHL病人而言是一大喜訊。但藥物就在眼前,卻因高昂藥費而變得遙不可及,有藥用不得更加殘忍。

劉生直言又是一次打擊,縱然欷歔卻不得不接受現實:「醫生說新藥最少食半年,有效的就繼續食。費用一直疊加,一年即200萬左右。講真,唔使旨意食,我負擔不起。都係過得一日得一日囉,因為知道自己根本食唔起。」而醫生亦告訴劉生,倘腦部不幸再長腫瘤,未必能開第三次刀。

神經外科專科醫生胡日明指新藥為「救命藥」,若 VHL 病人可及時用藥縮小腫瘤,則毋須承受風險揀手術切除。(曾耀輝攝)

腎瘤9cm隨時爆 不切除就等死?

至今年年初,劉生發現腎臟腫瘤增大至9厘米。醫生指其右腎已喪失功能,而腫瘤更有隨時會爆的風險,着他盡快做手術切除腎臟。「覆診時我問醫生,他說不做手術就等死。」對與病共存的劉生而言,現時無藥可控制腫瘤生長,即使切除右腎腫瘤,也難保左腎又有新腫瘤。

他指術後若要背着尿袋過活,要人照顧也活得辛苦,其實是另一種更漫長的「等死」過程。故他選擇不做手術,除非有藥可用、控制到病情,方會選擇開刀切除。

現時針對治療VHL的新藥尚待醫管局審批,能否納入名冊是第一步。即使通過審批,藥物也要納入安全網後方可有資助,等待分分鐘以年計。

用藥過程要「過五關斬六將」,劉生的病況也同樣要與時間競賽,腎瘤會否再長大,甚至爆裂也無從預計,但他依然心存盼望:「第一次做完手術,其實我有想過過幾年就會走。由絕症等到有藥可醫,等了十幾年。樂觀地想,可能再過兩年藥物入名冊、有藥食呢?」

不想成妻子負擔

由病發前至兩度入院做手術,太太都伴在劉生左右,成為他努力復元、與病共存的動力。同時因着太太的支持,他可坦然地、樂觀地面對生命無常。劉生常把「別成為他人負擔」掛在口邊,因不想太太擔心,不想加重她的負擔,故在自己能承受、做得到的範圍內,盡力讓太太安心。近年劉生辭去工作,專心留家休養。

面對罕病,兩夫妻各有擔憂,但在彼此面前仍表現堅強。兩次入院,劉太每下班都長途跋涉到醫院探望,從無缺席。想起那段日子,劉生心痛太太辛勤奔波,也曾因擔心他而食不下嚥。

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一切如常已夠安好

面對生命隨時走到盡頭的恐懼,劉生最牽掛的都是妻子,有晚他睡不着,把強積金、保險資料寫下來交給太太,生怕自己突然離開。他哽咽道:「她不需要榮華富貴,見到(對方)就可以了。」

對劉生劉太來說,生活如常也是一種奢侈。劉生坦言不覺生命有何遺憾,但如果可以,他想活得愈久愈好,想多照顧太太一點,花多些時間陪伴她。沒有偉大宏願,也沒有人生必做清單,在劉生眼中,只要能與太太度過更多日常,已是最大的幸福。「我們要求好低,開心過每一日就夠。」

藥物不止是病人生命的救贖,它能拯救的遠遠超過一個生命,還連繫着病人整個家庭,及所有愛他的人。

認識VHL

VHL屬罕見的常染色體顯性遺傳病,因病人3號染色體的VHL基因出現突變,增加部分器官形成腫瘤及囊腫的風險。由此症引起的腫瘤可走勻全身,生長位置及速度無法預計,主要器官如腦、腎臟、胰臟、脊髓或視網膜都有機會出現。病人有機會患腦部、中樞神經系統的血管母細胞瘤、腎臟癌、腎上腺腫瘤等,血管母細胞瘤更有機會爆破,隨時導致腦出血、腦積水,甚至下肢癱瘓。

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