罕見病｜9cm腎瘤隨時爆藥費每月逾十萬 VHL病人盼獲資助治病伴愛妻

體內無預警生腫瘤，開刀切完又再生，是「希佩爾─林道病」（簡稱希林氏病或VHL）患者的寫照。現年42歲的劉生近廿年前病發，近年終有藥可醫，卻因未納入安全網而需每月自費約12至13 萬，根本無法負擔。

頭痛近月突在家暈倒

由無藥可醫的絕症，等到有藥可醫，足足花了近廿年。這些年間，劉生曾兩度開腦切除腫瘤，部分頭骨更已移除。若不幸再長腦瘤，醫生憂慮未必能再做手術。加上現時他右腎的腫瘤已達9厘米隨時會爆，劉生盼可盡早用藥控制病情，與太太共度更多相聚的時刻。

首次病發要追溯至18年前，當時年僅26歲的劉生連月間歇性頭痛，起初以為工作壓力大，服藥後卻未見明顯好轉，血壓更曾高逾160。至有日下班已覺暈眩，走路左歪右倒，吃飯過後突然嘔吐，更辛苦得蜷縮在地上。他意識模糊、身體無力，需立即入急症室。

▲ 二度開腦的長疤痕。

腦腎接連生腫瘤無藥可醫

入院後接連做檢查，住院數日卻始終病因未明，等待期間劉生仍然「食乜嘔乜」，身體好虛弱。其後腦掃瞄發現他腦內有腫瘤，更已造成腦積水，不做手術會有生命危險。開腦做手術雖然是大事，但劉生形容當時太勞累，根本無多餘力氣思考，至推入手術室的一刻，已經「驚到唔識驚」。

醒來全身插滿喉管，劉生意識清醒地躺在病床上，覺得時間過得好慢好慢。飽歷檢查、手術折磨後，終於有時間靜下來，這時驚恐才湧上心頭：「醫生說是良性瘤，估計是原發性病變，腎、脊椎或腦都有機會出現。」

留醫3星期方可出院，以為終於無病一身輕，覆診卻迎來另一噩夢的開端——腦瘤被切除後，原來右腎還有另一個瘤，卻從無任何病徵。才剛開完腦，緊接而來的壞消息將劉生推向崩潰邊緣，心情跌落谷底。「醫生說切一個可能會生多幾個（瘤），我上網查過，當時是無藥醫的。呢一世就係咁，有咩意思？」

無止境的手術噩夢

當時還未確診為罕病VHL，劉生只知病變使腫瘤生長位置、速度無法預計，切完一個可能又再生多個。而體內腎瘤有機會愈長愈大，除手術切除別無選擇，他卻毅然決定不做手術。「假設做完手術，另一個腎有問題怎辦？切了有甚麼意思？我不想下半世背着尿袋出街，還要人照顧。」

劉生原任職數據統計，病後轉行至NGO做行政工作，工作壓力變小，作息較規律，學習放慢節奏過活。十數年間如同常人生活，他從不視自己為病人。「你知道這是無藥食的絕症，沒感覺到身體有任何問題的話，就麻醉自己沒事，過得一日得一日。面對這個病，再悲觀的話，除非自己放棄啦。所以在這段時間我都會去旅行，及時行樂，因為不知自己幾時會走。」

▲ 劉生劉太的共同興趣是去旅行，足迹遍布東南亞。（被訪者提供）

復發需二度開腦

如此生活十數年，幾乎已忘記身患此症，也不覺得會復發。至兩年後後枕長出大如雞蛋的異物，因不痛不癢，劉生亦不以為然，間中亦出現頭痛、疲累等徵狀，持續差不多一年。隨後病徵陸續出現，走路不穩、血壓變高，劉生曾有一刻思疑是否復發。至有天醒來未食早餐已經嘔，到診所求醫驚覺血壓已達180，醫生擔心劉生有爆血管風險，便即時轉介他到急症室。

一連串徵狀再起，源於腦部又有腫瘤。第二次做開腦手術，傷口比上一次更大，疤痕更長。

新藥每月13萬難負擔 有藥用不得

今次入院，醫生終於告知劉生患有罕病VHL，亦告訴他一個喜訊——苦等十多年，現在終於有新藥可抑制患者體內腫瘤生長，毋須再反覆做手術。不過，新藥暫未納入藥物名冊及安全網，病人需自費購買，每月高達12至13萬。

由身患絕症等到有藥可醫，對VHL病人而言是一大喜訊。但藥物就在眼前，卻因高昂藥費而變得遙不可及，有藥用不得更加殘忍。

劉生直言又是一次打擊，縱然欷歔卻不得不接受現實：「醫生說新藥最少食半年，有效的就繼續食。費用一直疊加，一年即200萬左右。講真，唔使旨意食，我負擔不起。都係過得一日得一日囉，因為知道自己根本食唔起。」而醫生亦告訴劉生，倘腦部不幸再長腫瘤，未必能開第三次刀。

▲ 神經外科專科醫生胡日明指新藥為「救命藥」，若 VHL 病人可及時用藥縮小腫瘤，則毋須承受風險揀手術切除。（曾耀輝攝）

腎瘤9cm隨時爆 不切除就等死？

至今年年初，劉生發現腎臟腫瘤增大至9厘米。醫生指其右腎已喪失功能，而腫瘤更有隨時會爆的風險，着他盡快做手術切除腎臟。「覆診時我問醫生，他說不做手術就等死。」對與病共存的劉生而言，現時無藥可控制腫瘤生長，即使切除右腎腫瘤，也難保左腎又有新腫瘤。

他指術後若要背着尿袋過活，要人照顧也活得辛苦，其實是另一種更漫長的「等死」過程。故他選擇不做手術，除非有藥可用、控制到病情，方會選擇開刀切除。

現時針對治療VHL的新藥尚待醫管局審批，能否納入名冊是第一步。即使通過審批，藥物也要納入安全網後方可有資助，等待分分鐘以年計。

用藥過程要「過五關斬六將」，劉生的病況也同樣要與時間競賽，腎瘤會否再長大，甚至爆裂也無從預計，但他依然心存盼望：「第一次做完手術，其實我有想過過幾年就會走。由絕症等到有藥可醫，等了十幾年。樂觀地想，可能再過兩年藥物入名冊、有藥食呢？」

不想成妻子負擔

由病發前至兩度入院做手術，太太都伴在劉生左右，成為他努力復元、與病共存的動力。同時因着太太的支持，他可坦然地、樂觀地面對生命無常。劉生常把「別成為他人負擔」掛在口邊，因不想太太擔心，不想加重她的負擔，故在自己能承受、做得到的範圍內，盡力讓太太安心。近年劉生辭去工作，專心留家休養。

面對罕病，兩夫妻各有擔憂，但在彼此面前仍表現堅強。兩次入院，劉太每下班都長途跋涉到醫院探望，從無缺席。想起那段日子，劉生心痛太太辛勤奔波，也曾因擔心他而食不下嚥。

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一切如常已夠安好

面對生命隨時走到盡頭的恐懼，劉生最牽掛的都是妻子，有晚他睡不着，把強積金、保險資料寫下來交給太太，生怕自己突然離開。他哽咽道：「她不需要榮華富貴，見到（對方）就可以了。」

對劉生劉太來說，生活如常也是一種奢侈。劉生坦言不覺生命有何遺憾，但如果可以，他想活得愈久愈好，想多照顧太太一點，花多些時間陪伴她。沒有偉大宏願，也沒有人生必做清單，在劉生眼中，只要能與太太度過更多日常，已是最大的幸福。「我們要求好低，開心過每一日就夠。」

藥物不止是病人生命的救贖，它能拯救的遠遠超過一個生命，還連繫着病人整個家庭，及所有愛他的人。

認識VHL

VHL屬罕見的常染色體顯性遺傳病，因病人3號染色體的VHL基因出現突變，增加部分器官形成腫瘤及囊腫的風險。由此症引起的腫瘤可走勻全身，生長位置及速度無法預計，主要器官如腦、腎臟、胰臟、脊髓或視網膜都有機會出現。病人有機會患腦部、中樞神經系統的血管母細胞瘤、腎臟癌、腎上腺腫瘤等，血管母細胞瘤更有機會爆破，隨時導致腦出血、腦積水，甚至下肢癱瘓。

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